[摘要]  目的  回顾总结小于6个月婴幼儿先天性心脏病的外科治疗。 方法 2000年1月～2006年12月，手术纠治年龄小于6个月先天性心脏病1831例。病种包括：完全性大动脉错位204例、完全性肺静脉异位引流106例、四联症119例、右室双出口69例、完全性房室通道55例、主动脉缩窄伴室间隔缺损46例、肺动脉闭锁伴室间隔缺损36例、肺动脉闭锁室间隔完整型31例、主动脉弓中断24例、右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损22例、室间隔缺损伴肺动脉高压453例、等。根据不同病种采取相应的手术方法纠治。结果 手术死亡98例，手术死亡率5.4 %。 随着手术方法不断改进，手术总死亡率从2000年的8.23%降至2006年的4.91%。随访：完全性大动脉错位术后发生室间隔残余漏1例，肺动脉瓣上狭窄5例，主动脉瓣上狭窄2例,主动脉瓣下狭窄1例，其中再次手术4例，远期死亡1例；完全性肺静脉异位引流心内型4例在术后出现肺静脉回流梗阻，2例死亡，2例再次手术解除梗阻。早期室间隔缺损术后发生残余漏5例,分流量小，不需再次手术；其余病例随访不完整。结论 婴幼儿先天性心脏病的手术处理时间非常重要，危重复杂型先天性心脏病如不早期手术，将失去手术机会，增加术后危险性和死亡率。

关键词：先天性心脏病；  心内直视手术；  体外循环