摘要  目的 回顾总结一期纠治先天性心脏病伴气管狭窄  方法  2001年8月至2005年11月，6例先天性心脏病伴有气管狭窄作一期手术矫治，手术年龄24d～3岁，平均 13.16±12.03月，体重4.2～10kg，平均 7.98±2.03 kg，其中法乐四联症3例，其中1例伴肺动脉闭锁；室间隔缺损2例，其中1例同时伴主动脉缩窄；肺动脉吊带1例。所有病例均在低温体外循环下行先心病纠治术，同时行气管狭窄处理。结果  术后早期死亡1例，由于左右支气管均匀性狭窄，不能脱离呼吸机。1例肺动脉吊带，术后顺利出院，3个月后出现气管内肉芽增生，家属放弃治疗。余4例术后恢复良好，随访6月~4年，临床上无气促表现。超声复查心功能良好，其中3例经CT复查，显示气管吻合口通畅，无明显狭窄。结论 先天性气管狭窄伴先心病，以一期手术治疗为好，不但术中在体外循环下纠治气管狭窄较安全，而且同时纠治先心病有利于手术后患儿康复。小儿先天性气管狭窄的处理较困难，根据狭窄程度可采用不同方法，但处理原则包括选用自体组织、保持气管形态和气管内壁的细胞功能，并能保持气管生长和良好的远期效果。

关键词  先天性心脏病； 气管狭窄； 气管切除； 自体气管；气管矫型